haemtech Haematologic Technologies，Inc。（HTI/haemtech）是一家ISO 9001：2015注冊公司，是一家專業從事體外研究用高質量血漿蛋白分離和表征的主要制造商。HTI的重點是凝血級聯中涉及的蛋白質，以及骨代謝的調節。HTI產品系列包括超過150種高度純化和充分表征的蛋白質，包括酶原，酶，輔因子和抑制劑，以及單克隆和多克隆抗體的互補系列。還可提供因子缺乏的等離子體和定制的血液采集管，用于臨床研究。提供的服務包括定制蛋白質純化，蛋白質修飾，化驗開發，合同制造和合同研究。

haemtech HCVWF-0190說明書

von Willebrand因子（和VIII免費）

血管性血友病因子
的多聚體結構說明了具有結合因子VIII的1.8MDa von Willebrand因子（vWF）多聚體的形成。每個vWF單體（Mr = 260,000）在分子的NH2末端附近含有因子VIII結合位點。單體通過二硫鍵端對端地連接（NH 2至NH 2和COOH至COOH）以形成大的多聚體。成熟的多聚體可以每個單體亞基結合一個因子VIII分子。

HCVWF-0190 Human von Willebrand Factor

HCVWF-0191 Human von Willebrand Factor - VIII "Free"

血管性血友病因子（vWF）是一種多聚體血漿糖蛋白，是正常止血血小板栓塞形成所需的（1-8）。成熟的血漿蛋白由明顯相同的亞基（Mr = 260,000）組成，它們通過二硫鍵結合在一起。循環的vWF分子的大小范圍從二聚體（Mr = 520,000）到極大的多聚體（Mr> 10,000,000）。在正常止血期間，較大的vWF多聚體負責通過在血小板內糖蛋白IB和內皮下的暴露膠原之間形成橋接來促進血小板栓的形成（9-14）。缺乏vWF蛋白或存在導致聚合減少的異?？赡軐е律锘钚詥适?，這是馮維勒布蘭德氏病的特征。

除了其在血小板栓塞形成中的作用外，vWF還負責血漿中因子VIII（抗血友病因子）的結合和轉運（15）。似乎后一事件是功能性因子VIII的穩定性和有效遞送的原因。研究表明，因子VIII與成熟vWF亞基的NH2末端部分結合，每個vWF單體具有一個因子VIII分子的化學計量（16,17）。

單鏈vWF單體在NH 2 - 末端和COOH - 末端都含有大量半胱氨酸殘基，其參與多聚體形成。碳水化合物分析表明，近15％的vWF質量是由碳水化合物貢獻的（18）。似乎碳水化合物用于保護vWF免于蛋白水解，但對于功能活性或多聚體形成不是必需的。

使用Thorell（19）和Lollar（20）描述的方法的組合，從檸檬酸鹽人血漿制備vWF。還可獲得因子VIII“游離”vWF制劑，其進一步純化以確保去除因子VIII促凝血活性（仍存在抗原）。通過在還原條件下的SDS-PAGE判斷，制劑純度> 95％，并且通過SDS /瓊脂糖凝膠中的電泳測定由大的多聚體組成。將蛋白質在0.025M檸檬酸鈉，0.1M甘氨酸，0.1M NaCl，pH6.8中冷凍運輸，在-70℃下儲存。

參考

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